Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα; καθ. Ο Δρ. είπε ο Γκιούλ Καραγαγιά
μικροαντικείμενα / / May 16, 2022
Στις 16 Μαΐου, που είναι αποδεκτή ως «Παγκόσμια Ημέρα Κληρονομικού Αγγειοοιδήματος», διερευνήσαμε τις πτυχές που το διακρίνουν από τις αλλεργίες, προκειμένου να αναδείξουμε τη σημασία αυτής της όχι πολύ συχνής νόσου. Θεωρείται ότι 6 έως 10 χιλιάδες άνθρωποι στη χώρα μας έχουν αυτή την ασθένεια. καθ. Ο Δρ. Ο Gül Karakaya εξήγησε τις λεπτομέρειες που διακρίνουν τις δύο ασθένειες μεταξύ τους.
Πανεπιστήμιο Hacettepe, Ιατρική Σχολή, Τμήμα Παθήσεων Θώρακος, Καθηγητής Ανοσολογίας και Αλλεργίας. Ο Δρ. Rose KarakayaΚληρονομικό Αγγειοοίδημα Οι κρίσεις (ΗΑΕ) μπορούν να διαγνωστούν λανθασμένα και κάθε τρεις ασθενείς που πηγαίνουν στα επείγοντα με κράμπες κοιλιακούς πόνους ότι κάποιος έκανε περιττές χειρουργικές επεμβάσεις όπως σκωληκοειδίτιδα, χοληδόχο κύστη, κύστη ωοθηκών και ακόμη και έκτοπη κύηση. δηλωθείς. καθ. Ο Δρ. Karakaya, Κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι δύσκολο να διαγνωστεί γιατί δεν έρχεται στο μυαλό στην αρχή και μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο μόλις γίνει η διάγνωση. Ανέφερε ότι ενώ η νόσος διαγνώστηκε σε 2 χρόνια στη Γερμανία, 5,5 χρόνια στην Αγγλία και 7 χρόνια στη Γαλλία, η περίοδος αυτή μπορεί να είναι 20 χρόνια στην Τουρκία.
Κληρονομικό Αγγειοοίδημα
ΑΛΛΕΡΓΙΑ Ή ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΟΔΗΜΑ;
Δηλώνοντας ότι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα συχνά συγχέεται με τις αλλεργικές αντιδράσεις και ότι μπορεί να χρειαστούν πολλά χρόνια για να διαγνωστούν σωστά οι ασθενείς, ο Prof. Ο Δρ. Ο Karakaya είπε:
«Σε αντίθεση με το αγγειοοίδημα που προκαλείται από αλλεργία, ο κνησμός, οι κνίδωση δεν εμφανίζονται σε περιπτώσεις HAE και το οίδημα αναπτύσσεται και υποχωρεί πολύ πιο αργά από άλλες ασθένειες αγγειοοιδήματος. Σε κάθε περίπτωση, αυτοί οι ασθενείς δεν ανταποκρίνονται σε φάρμακα και σιρόπια για την αλλεργία, φάρμακα κορτιζόνης και αδρεναλίνη. Επομένως, εάν ένας ασθενής πηγαίνει σε μια μονάδα υγειονομικής περίθαλψης μόνο λόγω αγγειοοιδήματος, το HAE θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μεταξύ των πιθανών διαγνώσεων. Ορισμένες εξετάσεις αίματος για HAE δείχνουν πολύ τυπικές αλλαγές, σε αντίθεση με το αγγειοοίδημα που προκαλείται από αλλεργίες».
καθ. Δρ. τριαντάφυλλο karakaya
Δηλώνοντας ότι μια άλλη ασθένεια που συγχέεται με το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα είναι ο Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός (FMF), ο Prof. Ο Δρ. Ο Karakaya συνέχισε:
«Οι ασθενείς με σοβαρά κοιλιακά παράπονα και μόνο μπορούν να διαγνωστούν με FMF ή να εμφανίσουν έντονο κοιλιακό άλγος. Δυστυχώς, άσκοπη χειρουργική επέμβαση σε υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης με διαγνώσεις όπως σκωληκοειδίτιδα, κύστη ωοθηκών, έκτοπη κύηση Μπορεί να είναι."
ΤΟ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΟΔΗΜΑ (HAE) ΕΙΝΑΙ ΚΛΗΝΟΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ
καθ. Ο Δρ. Μαύρη πέτρα Το HAE είναι μια κληρονομική ασθένεια που εμφανίζεται με επαναλαμβανόμενες κρίσεις οιδήματος (οίδημα) σε διάφορα μέρη του σώματος. Η διάγνωση γίνεται με εξετάσεις αίματος μετά την εξέταση. Αρχικά, μετράμε το επίπεδο του συμπληρώματος 4 (C4) στο αίμα. Εάν αυτό το επίπεδο είναι χαμηλό, εξετάζουμε το επίπεδο αναστολέα C1 και τη λειτουργία του αναστολέα C1. HAE και τα δύο γυναίκαφαίνεται και στους δύο άνδρες. Το ποσοστό μετάδοσης της νόσου σε παιδί ενός ατόμου με αυτή τη νόσο είναι 50%. Όταν οι ασθενείς με HAE έχουν παιδιά, θα πρέπει οπωσδήποτε να υποβληθούν σε προληπτικό τεστ, ακόμη και αν τα παιδιά τους δεν παρουσιάζουν σημεία της νόσου. Υπολογίζεται ότι υπάρχουν 6-10 χιλιάδες ασθενείς με HAE στη χώρα μας, ανάλογα με τον πληθυσμό». αυτός εξήγησε.
ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΠΡΟΚΑΛΕΣΕΙ ΞΑΦΝΙΚΗ ΑΝΑΠΝΟΗ
Με κρίσεις ξαφνικού και πολύ σοβαρού οιδήματος (αγγειοοίδημα) στα χέρια, στο πρόσωπο, στα πόδια, στα πόδια, στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, στο πεπτικό σύστημα και στους αεραγωγούς Αυτή η ασθένεια, που εμφανίζεται ξαφνικά, προκαλεί πολύ σοβαρό κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο με τη μορφή κράμπες όταν αναπτύσσεται στο πεπτικό σύστημα. Είναι δυνατόν. Επισημαίνοντας ότι ο ασθενής μπορεί να γίνει αγνώριστος όταν η ασθένεια αναπτύσσεται στο πρόσωπο, ο Prof. Ο Δρ. Ο Gül Karakaya είπε ότι το ξαφνικό οίδημα, ειδικά στην αναπνευστική οδό και στην περιοχή του λάρυγγα, μπορεί να έχει επικίνδυνες συνέπειες και μπορεί να είναι θανατηφόρο για τους ασθενείς εάν δεν παρέμβει σωστά και γρήγορα.
Η οδόντωση, η πληκτρολόγηση με ένα πληκτρολόγιο, ακόμη και το περπάτημα μπορεί να είναι επικίνδυνο
καθ. Ο Δρ. Όλα τα είδη τραύματος, πίεσης, τραυματισμού, χειρουργικής επέμβασης, αναισθησίας, λοίμωξης, άγχους, στρες εξετάσεων, μόλυνσης, αλλαγής ορμονών σε ασθενείς με HAE Karakaya επίπεδα, ο έλεγχος των γεννήσεων ή ακόμα και η χρήση ορισμένων φαρμάκων για την αρτηριακή πίεση μπορεί να πυροδοτήσουν τη νόσο, ειδικά σε αδιάγνωστους ασθενείς. προειδοποίησε:
Διάφορες επεμβάσεις στο στόμα και τα δόντια και οι χειρουργικές επεμβάσεις προκαλούν οίδημα του λάρυγγα σε ασθενείς που δεν έχουν διαγνωστεί ή δεν έχουν διαγνωστεί και δεν έχουν εφαρμόσει προληπτική φαρμακευτική αγωγή πριν από την επέμβαση. Σε αυτή την κατάσταση, η οποία συχνά συγχέεται με τις αλλεργίες, ενέχει κίνδυνο για τη ζωή εάν δεν μπορεί να παρέμβει έγκαιρα ο ασθενής.
ΕΠΙΘΕΣΗ 100 ΜΕΡΕΣ ΤΟ ΧΡΟΝΟ
Το HAE ποικίλλει ευρέως, αλλά γενικά αρχίζει στην παιδική ηλικία (εύρος 0-20). Επιδεινώνεται με την αύξηση των ορμονών με την έναρξη της εφηβείας και διαρκεί μια ζωή. Οι επιθέσεις διαρκούν 2-5 ημέρες κατά μέσο όρο. Αυτό δείχνει ότι οι ασθενείς περνούν 20-100 ημέρες το χρόνο με κρίσεις. Αυτό προκαλεί σοβαρή απώλεια σχολείου και εργάσιμης ημέρας και απουσίες. καθ. Ο Δρ. Ο Karakaya είπε, «Ο φόβος του θανάτου βλάπτει την ποιότητα ζωής των ασθενών με HAE και μερικές φορές προκαλεί ακόμη και διαταραχές πανικού. Για παράδειγμα, ένας ασθενής με πρησμένο πρόσωπο δεν θέλει να πάει στη δουλειά ή στο σχολείο εκείνη την ημέρα. Μερικοί ασθενείς το βλέπουν αυτό ως έλλειψη και διστάζουν να παντρευτούν. Μερικοί από αυτούς φοβούνται να κάνουν παιδιά λόγω της κληρονομικότητας τους». αυτός είπε.
ΤΟ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΟΔΗΜΑ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΛΕΓΧΘΕΙ
Σημειώνοντας ότι δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για τη νόσο, ο Prof. Ο Δρ. Ο Gül Karakaya δείχνει ότι οι κρίσεις μπορούν να ελεγχθούν με το συμπύκνωμα αναστολέα C1 που θα δοθεί στον ασθενή. «Το πιο σημαντικό βήμα είναι να ενημερώσουμε λεπτομερώς τον ασθενή και τους συγγενείς του για αυτή την ασθένεια. είναι να γίνει. Υποτροπιάζον αγγειοοίδημα και/ή κοιλιακό άλγος που δεν συνοδεύεται από κνίδωση, που συνεχίζεται από την παιδική ηλικία. πρήξιμο σε μέρη όπως το πρόσωπο, το στόμα, ο λαιμός, τα χέρια, τα χέρια, τα πόδια και τα γεννητικά όργανα. ναυτία και έμετος; Είναι πολύ σημαντικό να επισκεφτείτε έναν Ανοσολόγο και Αλλεργιολόγο για παράπονα όπως δυσκολία στην αναπνοή και να κάνετε τις απαραίτητες εξετάσεις». είπε.
HAE ΣΕ ΑΡΙΘΜΟΥΣ
- Στο 1/3 των ασθενών μπορεί να υπάρχουν προηγούμενα συμπτώματα όπως κνησμός και ερυθρότητα του δέρματος 1-24 ώρες πριν την προσβολή.
- Η διάγνωση της νόσου μπορεί να καθυστερήσει για 20 χρόνια στην Τουρκία.
- Ο κίνδυνος θανάτου ως αποτέλεσμα ασφυξίας λόγω οιδήματος στον λάρυγγα σε μη διαγνωσμένους ασθενείς είναι 9 φορές υψηλότερος από ό, τι σε ασθενείς που είχαν διαγνωσθεί προηγουμένως.
- Λόγω της σύγχυσης των κοιλιακών προσβολών με τη σκωληκοειδίτιδα, το 1/3 αυτών των ασθενών υποβάλλονται σε άσκοπη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά.
- Το 2% όλων των αγγειοοιδημάτων είναι Κληρονομικό Αγγειοοίδημα.
- Στο 75% των ασθενών, η πρώτη προσβολή εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 15 ετών, αλλά μπορεί να μην επαναληφθεί όπως στους ενήλικες.
- Το αλλεργικό αγγειοοίδημα αναπτύσσεται σε 12-24 ώρες και υποχωρεί σε σύντομο χρονικό διάστημα, αλλά το ΗΑΕ αναπτύσσεται πολύ πιο αργά και η αποκατάσταση μπορεί να διαρκέσει 5-7 ημέρες.